Auch: Zystische Fibrose, CF, cystic fibrosis
Mukoviszidose, auch Zystische Fibrose (CF), ist eine angeborene Erkrankung. Durch eine genetische Veränderung ist der Salz- und Wassertransport in den Zellen gestört. Körpersekrete werden zäh. Besonders betroffen sind die Lunge und die Bauchspeicheldrüse, aber auch Leber, Darm und weitere Organe.
Auswirkungen auf die Lunge
Der zähe Schleim verstopft die Atemwege. Bakterien können sich leichter ansiedeln, wiederholte Infektionen schädigen das Lungengewebe. Das führt zu Husten, Atemnot und im Verlauf zu einer eingeschränkten Lungenfunktion bis hin zur respiratorischen Insuffizienz.
Weitere Auswirkungen
- Verdauungsstörungen durch fehlende Enzyme der Bauchspeicheldrüse
- Untergewicht und Gedeihstörungen
- Diabetes im Rahmen der Erkrankung
- Leber- und Darmprobleme
Behandlung
Die Therapie erfolgt in spezialisierten Mukoviszidose-Ambulanzen und umfasst:
- tägliche Inhalationen und Atemphysiotherapie zum Sekretmanagement
- Behandlung von Infektionen
- Enzymersatz und kalorienreiche Ernährung
- moderne Medikamente, die bei vielen Betroffenen an der Ursache ansetzen (CFTR-Modulatoren)
- bei schwerer Lungenerkrankung Sauerstoff, nichtinvasive Beatmung oder Lungentransplantation
Die Mukoviszidose ist Teil des Neugeborenen-Screenings in Deutschland.
Hygiene
Bestimmte Keime sind für Menschen mit Mukoviszidose besonders gefährlich. Deshalb gelten strenge Hygieneregeln, etwa beim Reinigen von Inhalationsgeräten.
Intensivpflege bei Mukoviszidose
Nur bei sehr fortgeschrittener Lungenerkrankung, etwa mit dauerhafter Beatmung, kommt außerklinische Intensivpflege infrage. Die Versorgung erfolgt dann eng abgestimmt mit der Mukoviszidose-Ambulanz.
Häufige Fragen
Ist Mukoviszidose heilbar?
Bisher nicht. Durch moderne Therapien hat sich die Lebenserwartung aber deutlich verbessert.
Ist Mukoviszidose ansteckend?
Nein. Es ist eine erbliche Erkrankung.
Wo finde ich Beratung?
Bei Mukoviszidose-Ambulanzen und beim Mukoviszidose e.V.