Auch: Amyotrophe Lateralsklerose, Motoneuronerkrankung, Lou-Gehrig-Syndrom
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Erkrankung des Nervensystems, bei der die Nervenzellen, die die Muskeln steuern (Motoneurone), nach und nach zugrunde gehen. Die Folge sind zunehmende Muskelschwäche und Lähmungen. Denken, Gedächtnis und Sinneswahrnehmungen bleiben bei vielen Betroffenen weitgehend erhalten, bei einem Teil kann es aber auch zu kognitiven oder Verhaltensveränderungen kommen.
Verlauf
Die ALS verläuft fortschreitend, das Tempo ist jedoch sehr unterschiedlich. Bei manchen Menschen beginnt sie an Armen oder Beinen, bei anderen mit Sprech- und Schluckstörungen (bulbärer Beginn). Eine Heilung ist bisher nicht möglich. Es gibt Medikamente, die den Verlauf beeinflussen können; welche infrage kommen, klären spezialisierte Zentren.
Atmung bei ALS
Wenn die Atemmuskulatur schwächer wird, entsteht eine respiratorische Insuffizienz mit erhöhtem Kohlendioxid (Hyperkapnie). Erste Hinweise sind oft schlechter Schlaf, morgendliche Kopfschmerzen und Tagesmüdigkeit. Mögliche Maßnahmen:
- nichtinvasive Beatmung, zunächst oft nachts
- Hustenassistenz bei schwacher Hustenkraft
- bei Bedarf invasive Beatmung über ein Tracheostoma
Ob eine invasive Beatmung gewünscht ist, ist eine sehr persönliche Entscheidung. Sie sollte frühzeitig besprochen und in einer Patientenverfügung festgehalten werden.
Schlucken und Ernährung
Schluckstörungen (Dysphagie) erhöhen das Risiko für Aspiration und Gewichtsverlust. Eine PEG-Sonde wird häufig empfohlen, bevor die Atemfunktion stark eingeschränkt ist; den richtigen Zeitpunkt bespricht das Behandlungsteam.
Versorgung zu Hause
Mit fortschreitender Erkrankung steigt der Pflegebedarf. Bei invasiver Beatmung oder ständiger Gefahr lebensbedrohlicher Situationen kann außerklinische Intensivpflege, oft als 1:1-Versorgung, notwendig werden. Wichtig sind außerdem Kommunikationshilfen, etwa Augensteuerung, geeignete Hilfsmittel und die Begleitung der Angehörigen.
Spezialisierte Anlaufstellen
ALS-Ambulanzen an Universitätskliniken und Beatmungszentren begleiten Betroffene; die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke bietet Informationen und Beratung.
Häufige Fragen
Ist ALS erblich?
In den meisten Fällen nicht. Ein kleiner Teil der Erkrankungen ist familiär bedingt; das kann humangenetisch beraten werden.
Wann sollte über Beatmung gesprochen werden?
Möglichst früh, solange Betroffene ihre Wünsche gut äußern können.
Kann man mit ALS zu Hause leben?
Viele Menschen werden zu Hause versorgt, auch mit Beatmung. Das erfordert gute Planung und ein eingespieltes Team.